一个阳光男孩，被颅咽管瘤缠了16年，最后怎样了？

阳光男孩与颅咽管瘤的16年抗争史——从四次复发到远赴德国终获全切的真实经历

3岁的小J一向活泼开朗，是全家的心肝宝贝，在早教中心也深受大家的喜爱。然而有一天，小J在玩闹时突然倒地抽搐，面对家人和老师的召唤毫无反应。父母意识到这是癫痫发作后，立即带他就医，经过一系列检查才知道：小J竟然患上了脑肿瘤……

当地医院神经外科医生告知小J的家属，孩子突发癫痫是因为脑内颅咽管瘤造成的"占位效应"，想要解除肿瘤带来的压力，最简单直接的办法就是手术切除。但小J患上的颅咽管瘤比较特殊——它虽是一种良性肿瘤，却被公认最难治疗，甚至可能导致恶性后果。原因在于它极易复发，而且会对患者的生存时长和生活质量造成极为恶劣的影响。

小J的父母权衡利弊后坚定了手术治疗的决心：一来可以从根本上解除肿瘤对脑组织的压迫，二来能解决眼前的癫痫症状，让孩子尽快恢复正常生活。于是选择在当地医院进行了第一次手术。术后孩子的情况有所缓解，却出现了视力问题——右眼只能对光作出反应，看不见其他东西。

小J父母本以为第一次手术只是损伤了孩子的右眼视力，但起码能换来几年正常生活。没想到术后一年半左右，颅咽管瘤卷土重来，再次造成孩子头痛、癫痫等问题。此时他们决心前往医院进行二次手术，希望这次能将肿瘤全部切除，把复发率降到最低。幸而此次手术并未造成其他并发症，但术后两年检查显示，颅咽管瘤再次复发。

这一次，小J的父母不想让孩子再动手术。在查阅了大量相关资料后，他们向医生表达了放疗的诉求，于是小J接受了伽马刀治疗。然而由于病情和放疗的副作用，小J一度精神状态较差，生长发育严重受限——10岁时身高仅1.2米，不得不接受生长激素治疗以帮助成长。

磕磕绊绊中成长的小J，在13岁那年再次遭遇打击：颅咽管瘤第三次复发，且病情危急，只能尽快手术切除肿瘤。他接受了第三次开颅手术……

在小J接受了三次手术、一次伽马刀后，父母就做好了心理准备。十余年的曲折治疗之路让他们不敢轻易放松，坚持半年复查一次，希望及时掌握肿瘤的进展和复发情况。在此期间，他们查阅了大量相关资料和国际论文，发现一个关键事实：如果能够手术全切，颅咽管瘤的5年复发率将会越来越低；但若未能全部切除再加放疗，五年后的复发率则越来越高。小J的治疗正是走了这样的弯路。归根结底，顺利全切才是最重要的，同时需保留神经垂体，保障患者正常的发育生长。

坚定了"必须手术全切"的治疗理念后，小J的父母查阅了更多患者治疗故事，并经由病友推荐，找到了一位最擅长治疗疑难脑瘤的国际专家——INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员Helmut Bertalanffy教授（巴特朗菲）。

巴特朗菲教授（Helmut Bertalanffy）

● 世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席

● 前欧洲神经外科知名杂志《Neurosurgical Review》主编（2004-2016年，任职12年）

● 世界神经外科联合会（WFNS）提名委员会前任主席

● 世界神经外科学院创始会员

● 美国神经外科学院通讯会员

● 美国神经外科医师协会（AANS）国际咨询委员会成员

● 德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任

● 世界神经外科顾问委员会（WANG）终身荣誉委员

巴特朗菲教授擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，以精湛高超的技术手法和安全前提下高切除率手术而闻名世界，在中国患者群中被尊称为"巴教授"。每年的手术量在400台以上，且无一例外是高难度手术。

指标

数据

年手术量

400台以上（均为高难度手术）

脑干手术经验

专注脑干、颅底等复杂手术30多年，上千台成功脑干手术记录

脑干胶质瘤案例

约800台成功案例

脑干海绵状血管瘤案例

近400台成功案例，拥有20年外科治疗经验

最小手术年龄

可为一岁儿童进行颅内手术

听神经瘤

3-4厘米以内有信心成功手术，面神经保留率91%

术后恢复

大部分患者ICU观察仅1天，气管插管不超过1天，超过90%神经功能与术前持平或改善

巴特朗菲教授收到过来自欧洲、中东、北非以及日本、中国、韩国、新西兰、南非和智利等40个国家的学术邀请，应邀出席了400多场世界各地的学术会议或在神经外科大会作为特邀发言人，对世界神经外科学科做出重大贡献，特别是颅底外科和显微外科血管病变的脑和脊髓治疗。

神外三大复杂手术入路之一"远外侧入路"的重要创始人：30多年前，巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著，提出了铲平"枕骨髁部"，指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在，对远外侧入路的发展奠定了举足轻重的作用。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路，仍几乎无改动地记载于经典手术专著第6版《施米德克手术学》中。

神经外科半椎板切除术的提出者：最初用于治疗脊柱髓外病变的一种技术方法。后为了尽可能地实现微创切除，巴特朗菲教授团队使用半椎板切除术来切除髓内海绵状血管瘤。

优势维度

详细说明

神经解剖与入路创新

独创"自然间隙入路"理念，通过脑沟、脑池、蛛网膜下腔等天然通道抵达深部病灶，实现零脑组织切开；针对延髓、中脑等区域改良"极外侧入路"，暴露范围扩大30%

毫米级显微操作

全程采用"冷器械"优先原则，避免双极电凝热传导损伤；术中"打水冲洗技术"利用水流重力轻柔推开血管神经，替代机械牵拉；脑干穿支血管保全率达96.5%

实时监测与风控

术中MEP/SEP监测：波幅下降>10%立即暂停操作，术后永久性神经功能缺损率降低40%；5-ALA荧光染色精准识别胶质瘤边界，全切率提升22%

高难度手术成效

脑干胶质瘤全切率72%、运动功能保留率78%；听神经瘤（>3cm）全切率95%、面神经保留率91%；松果体区肿瘤全切率88.7%

巴特朗菲教授担任《神经外科评论》（Neurosurgical Review）主编达12年之久，将该期刊打造为结合专题性与深入解剖的专业读物，成为国内外神经外科医生的重要参考。他以作者或合著者身份在学术杂志以及50多本书上发表了180多篇文章，大多数可在PubMed上找到。

代表性专著：2020年新版世界脑干手术专著《Surgery of the Brainstem》（撰写成人脑干胶质瘤章节，详述技术要点与操作技巧）；2020年脑干手术专著《Brainstem Tumors》（撰写《Surgical Approaches to Medullary Tumors》章节）。

巴特朗菲教授作为INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员，曾多次受邀来华参与国内神经外科学术会议，与国内众多知名神经外科专家共同探讨诊疗理念、方法和技术，促进了中外神经外科事业的交流与发展。近几年，他还为中国的患者进行了多台成功的疑难手术。

既然巴特朗菲教授能在脑干、松果体、胼胝体等这些手术禁区顺利全切肿瘤，那么切除颅咽管瘤更不在话下——小J的父母这样认为。于是在三次手术后不久、肿瘤再次复发时，他们毫不犹豫地拨通了INC的电话，带着"能否顺利全切肿瘤"的疑问选择了远程咨询巴特朗菲教授。

巴特朗菲教授回复："如果采用术中核磁共振成像，我可以顺利切除几乎全部肿瘤。手术的目的是去除该区域全部可见的肿瘤部分，术中可能出现血管损伤风险，但这可控制在2-3%范围内。术后可辅助质子治疗控制复发，精确的内分泌管理也是必要的。"

得到这样的答复后，小J父母放心下来。正如病友所说，教授将手术切除率和风险发生概率精确到百分之几——那他们更没有什么可担心的。很快便在INC工作人员的协调下筹备起出国治疗事宜，抵达了德国。

手术信息：

术者

德国巴特朗菲教授及其手术团队

手术时间

2020年2月

手术地点

德国汉诺威国际神经科学中心（INI）

手术结果

巴特朗菲教授在INI的术中磁共振复合手术室顺利进行了手术，肿瘤得到了全切，全程术中电生理监测，未出现任何严重的神经损伤

术后2天，小J迁出ICU，转至普通病房，左眼视力没有受到新的损伤，而且是完全清醒状态，能够对答如流。

术后一周，患者可自行下地行走，未出现任何并发症，精神状态较好，这让一家人完全放心下来。

小J妈妈的感慨："早知道还有这样的全切可能，应该一台手术就由巴教授主刀，这样孩子也不会损伤左眼视力，也不用做那么多次开颅手术。但不管怎样，现在我们都足够幸运了，感谢巴教授和INC工作人员的帮助！"

术后三个月的复查MRI显示，并无肿瘤进展及复发迹象。

巴特朗菲教授术后三个月的随访回复："我研究了患者2020年5月8日的MRI对照，无肿瘤复发，影像也无明显问题，建议6-8个月再次复查对照。"

脑瘤能切除多少，一大决定性因素即是主刀医生的技术水平以及手术团队的配合能力。颅咽管瘤有多种手术入路，入路的选择应根据肿瘤的大小、生长部位、钙化程度、接近脑脊液通路的便利程度来决定。巴特朗菲教授会根据患者具体情况选择能让其极大获益的手术入路，这也是手术顺利全切的重要原因，得益于教授多年的手术经验。

需要指出的是，颅咽管瘤的复发或放疗后行二次手术比首次手术更加困难。即使主张一次手术行根治性切除的医生也认为，再次手术危险性明显增高。复发或曾接受放疗的肿瘤，手术时蛛网膜界面的定位和疤痕的分离变得更加困难。然而，当主治医师拥有高超的操作技巧和丰富经验时，这些情况并不妨碍肿瘤的成功切除——小J的成功手术就说明了这一事实。